Reedición: Consultas a otros especialistas. Trabajo en equipo.

CONSULTAS A OTROS ESPECIALISTAS. TRABAJO EN EQUIPO

- Los grandes hemangiomas de la región cérvico-facial o torácica, que se dan sobre todo en niñas, tienen un 5-10% de asociación a malformaciones estructurales (síndrome PHACE, malformaciones de fosa posterior, hemangiomas cérvico-faciales, anomalías arteriales, anomalías cardiacas y anomalías oculares)13,14 (Neuropediatra).

- Los hemangiomas de la línea media, sobre todo los de la región lumbo-sacra, pueden asociarse a disrafismos espinales con potenciales alteraciones urogenitales. (Neuropediatra).

- Los hemangiomas difusos o segmentales son los que presentan un mayor número de complicaciones y anomalías asociadas, destacando la ulceración y compresión u obstrucción de orificios naturales (ojos, oídos, nariz, boca...).(Pediatra, oftalmólogo, otorrino).

- Los hemangiomas múltiples, que suelen asociar lesiones cutáneas y viscerales (sobre todo hepáticas), pueden producir anemia y hepatomegalia y presentar un fallo cardíaco congestivo15. (Pediatra).

- Los hemangiomas focales localizados a nivel de parótida, área periorbitaria, labios, punta nasal y región anogenital suelen involucionar más lentamente y tienen un mayor riesgo de dejar deformidades o cicatrices residuales16.(Cirujano plástico, cirujano pediátrico).

- Las malformaciones vasculares venulares de la región facial (mancha en vino de Oporto) requieren descartar, en función de la localización, un síndrome de Sturge-Weber. (Neuropediatra, oftalmólogo).

- Ante malformaciones vasculares combinadas tipo síndrome de Klippel-Trenaunay, tras estudio clínico, analítico y morfológico, valoración multidisciplinar de cara al seguimiento y tratamiento. (Cirujano vascular, traumatólogo).

- Ante malformaciones arterio-venosas con compromiso (fallo cardiaco congestivo o necrosis cutánea por síndrome de “robo”) valorar la posibilidad de embolización (Radiólogo intervencionista).

SITUACIONES ESPECIALES

Anomalías venosas intracraneales

Las “anomalías venosas intracraneales” ocurren espontáneamente en el 0,25% de la población, siendo un hallazgo fortuito en el escáner o resonancia magnética, y resulta especialmente importante detectar su presencia en pacientes con malformaciones venosas en la región cefálica. Se trata de venas dilatadas intramedulares, convergentes en una gran vena que drena en el sistema venoso superficial o profundo, no existiendo el sistema de drenaje habitual. Suelen ser asintomáticas, aunque a veces producen dolor de cabeza y raramente son causa de un accidente isquémico transitorio. Previamente estas lesiones se conocían como “angiomas venosos cerebrales”, y deben distinguirse de la malformación vascular cerebral auténtica –también llamada “cavernoma” – que requiere un tratamiento precoz para evitar complicaciones (hemorragia cerebral, pseudotumor o epilepsia). En un trabajo reciente sobre 40 pacientes con malformaciones venosas extensas de piel y mucosa facial, se aprecian anomalías venosas intracraneales en 8 (20%), 4 múltiples y una bilateral, con la única sintomatología de dolor de cabeza. Es importante realizar un diagnóstico correcto de estas lesiones mediante escáner, resonancia o angio-resonancia y, en caso de presentarse, no confundir con una verdadera malformación venosa cerebral.

Anomalías intracraneales en el síndrome de Sturge-Weber

El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por una malformación vascular que ocurre de forma ipsilateral en tres tejidos de un mismo origen embriológico: piel facial en V1 (nevus telangiectásico), ojo (afectación de coroides y riesgo de glaucoma) y leptomeninge (riesgo de convulsión, hemiplejia, anoxia y atrofia cerebral, calcificaciones y alteración de las funciones neuro y psicomotora). Sólo el 10% de nevus localizados en V1 tienen afectación cerebral, que puede ser detectable con escáner y resonancia magnética con contraste.

En un reciente estudio sobre 22 pacientes (entre 8 días y 25 meses) con nevus telangiectásico en V1 se incluyó la realización de un SPECT con xenon 133 para ver el flujo sanguíneo regional cerebral, al mismo tiempo que un scanner y una resonancia. El síndrome de Sturge-Weber fue confirmado en todos los pacientes. En pacientes con convulsiones ya establecidas el SPECT demostró una disminución del flujo, confirmándose una hipoperfusión e hipometabolización del lado dañado.

Sorprendentemente, cuando el SPECT se hizo en pacientes antes de tener las convulsiones, el lado afecto mostraba hiperperfusión en el 75% de los casos. Por tanto, esta prueba puede ser un método eficaz para un diagnóstico precoz de daño cerebral en el síndrome de Sturge-Weber, con su repercusión terapéutica, ya que tratar las convulsiones precozmente limita la anoxia y el daño neurológico.